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• W3120880936 abstract "Le déficit immunitaire commun variable (DICV) est une affection dont l’évolution naturelle est classiquement marquée par la survenue de complications infectieuses, inflammatoires et auto-immunes. Dans de rares cas, une hypertension pulmonaire (HTP) peut survenir. Cette complication inhabituelle est actuellement peu connue. Les caractéristiques cliniques et hémodynamiques ainsi que le suivi des patients présentant une HTP associée à un DICV identifiés dans le réseau français de l’HTAP ont été recueillis. Neuf patients ont été identifiés, avec une prédominance féminine marquée (n = 8). L’âge médian au diagnostic du DICV était de 37 (4-49) ans avec un délai médian entre les diagnostics de DICV et d’HTP de 12 (0-30) ans. Au diagnostic, la majorité des patients était en classe fonctionnelle NYHA III (77.8 %) et présentait un profil hémodynamique pulmonaire sévère. Une hypertension portale était fréquemment associée (n = 6). Les explorations fonctionnelles respiratoires retrouvaient des volumes et débits pulmonaires normaux chez 6 patients tandis que 3 présentaient un trouble ventilatoire restrictif modéré. La DLCO était globalement diminuée, avec une médiane à 44 % de la valeur prédite (24–63). L’analyse scannographique mettait en évidence la présence d’adénopathies médiastinales associées à un syndrome interstitiel modéré marqué par la présence de réticulations et de micronodules. Deux patients présentaient des patterns suggestifs d’une atteinte pulmonaire interstitielle granulomateuse et lymphocytaire (GLILD) et des bronchectasies étaient retrouvées chez un patient. En histologie, l’examen d’adénopathies obtenues chez 4 patients a révélé la présence de granulomes (n = 4) et d’hyperplasie lymphoïde folliculaire (n = 3). Au cours du suivi (médiane de suivi de 30 mois (3–105), 8 patients étaient vivants et un patient atteint d’un lymphome de Hodgkin était décédé. L’HTP constitue donc une complication possible du DICV. Si les mécanismes physiopathologiques sont encore peu clairs, la nature inflammatoire du DICV semblerait être en cause dans la survenue et le développement d’une HTP. Par ailleurs, l’HTP associée au DICV partage des caractéristiques communes avec l’HTP associée à la sarcoïdose et justifierait sa classification dans le groupe 5 de l’actuelle classification de l’HTP." @default.
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