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- W3123033861 abstract "Zusammenfassung Hintergrund Die Sichelzellerkrankung (SZE) ist eine hereditäre Hämoglobinopathie, die durch rezidivierende vasookklusive Episoden zur Mikrozirkulationsstörung verschiedener Organsysteme mit teils letalem Ausgang führt. Bei der okulären Manifestation der SZE ist am bekanntesten die periphere Sichelzellretinopathie (SZR). Unabhängig davon kann es bereits früh im Krankheitsverlauf zur Sichelzellmakulopathie (SZM) kommen. Methoden Review der internationalen und deutschsprachigen Literatur zur okulären Beteiligung bei SZE mit Fokus auf die SZR und SZM sowie Überblick über aktuelle systemische Therapieansätze bei SZE anlässlich der Vorstellung zweier Patienten mit HbSS-SZE. Ergebnis und Schlussfolgerung Im Gegensatz zur SZR ist die SZM mit temporaler Verdünnung der inneren Netzhautschichten erst in den letzten 5 Jahren mit der Einführung von SD-OCT und OCTA vermehrt in die Literatur eingegangen. Unabhängig vom Vorliegen einer SZR kann es immerhin bei etwa der Hälfte der Patienten bereits früh im Krankheitsverlauf zu einer SZM kommen. Das Krankheitsbild wird auch in Deutschland durch den Fortschritt der systemischen Therapiemöglichkeiten und aufgrund von Migration präsenter werden. Durch Wissen um diese Komplikation der SZE kann eine frühzeitige Diagnosestellung erfolgen und unnötige Diagnostik vermieden werden." @default.
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