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- W3147504356 abstract "Prion 疾病和象 prion 一样蛋白质错误褶层疾病包含正常主人蛋白质的反常地聚集的形式的累积，例如 prion 蛋白质和字形物蛋白质。因为他们的自我复制、能递送的特征，这些蛋白质是特殊的。主要在神经原形成的如此的反常地聚集的蛋白质，引起神经原机能障碍，并且最后导致总是致命的 neurodegenerative 疾病。Prion 疾病不仅在动物，例如在牛的牛的海绵状的 encephalopathy 和在绵羊的 scrapie，而且在人出现，例如 CreutzfeldtJacob 疾病，甚至一样的 prion 或象 prion 一样蛋白质能有许多不同显型。很多生物证据建议了 prions 的不同紧张的分子的基础能与与蛋白质被证明了是为蛋白质聚集的主要原因的正常不同的符合构造在蛋白质符合构造，和错误褶层蛋白质被隐藏。拥挤的生理的环境能在 vitro 被模仿学习这些蛋白质的错误褶层怎么在 vivo 导致疾病。在这评论，我们提供存在的概述为 prion 和象 prion 一样蛋白质的结构的信息，并且讨论在 prion 和另外的传染病原体之间的 prion 蛋白质和差别的 translational 以后修正。我们也讨论什么让错误褶层蛋白质成为一个传染代理人，并且显示出象 prion 一样蛋白质聚集的一些例子，例如字形物蛋白质聚集和 superoxide dismutase 在拥挤的生理的环境的象 prion 一样蛋白质聚集的 1 聚集，以及一些盒子。" @default.
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