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• W3157185923 abstract "Le syndrome d’hypothermie périodique spontanée (SHPS), encore appelé syndrome d’hypersudation–hypothermie, est une situation pathologique rare, caractérisée par la survenue d’accès paroxystiques d’hypothermie spontanée survenant sans limite d’âge. Peu d’études ont tenté de rassembler les données disponibles sur le SHPS. L’objectif de cette étude était de synthétiser les données de la littérature concernant le SHPS. Une revue de la littérature a été menée à partir des bases de données Pubmed et ScienceDirect. Des cas issus d’un registre de SHPS initié au CHU de Saint-Étienne ont été ajoutés à l’analyse. Pour chaque cas clinique, les données cliniques, biologiques, morphologiques, ainsi que la prise en charge thérapeutique et l’évolution, ont été recueillies. Soixante et onze cas de SHPS ont été recueillis. L’âge médian du début des symptômes était de 21,5 ans. Le signe clinique le plus fréquemment associé à l’hypothermie était la présence d’une hyperhidrose. La triade hypothermie–hypersudation–agénésie du corps calleux était présente dans 35,7 % des cas. Le SHPS reste une cause d’hypothermie mal connue, sans option thérapeutique de référence. La nécessité de mieux rapporter les cas et d’obtenir plus de données sur le long terme permettront d’établir une meilleure définition et d’améliorer les connaissances de ce syndrome. Periodic spontaneous hypothermia syndrome (PSHS), also known as hypersudation–hypothermia syndrome, is a rare condition characterised by the occurrence of paroxysmal attacks of spontaneous hypothermia occurring without age limit. Few studies have attempted to synthesise the available data on PSHS. The objective of this study was to summarize the literature on this condition. A literature review was conducted using the Pubmed and ScienceDirect databases. Cases from a registry of PSHS initiated at the CHU of Saint-Étienne were added to the analysis. For each clinical case, clinical, biological and morphological data as well as therapeutic management and evolution were collected. Seventy-one cases of PSHS were collected. The median age at symptom onset was 21.5 years. The clinical sign most frequently associated with hypothermia was the presence of hyperhidrosis. The triad of hypothermia–hypersudation–agenesis of the corpus callosum was present in 35.7% of cases. PSHS remains a poorly known cause of hypothermia, without consensual therapeutic options. The need to better describe cases and obtain more long-term data will allow a better definition and knowledge of this syndrome." @default.
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