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• W3170265146 abstract "La lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire est une pathologie rare, de diagnostic difficile, dont le mécanisme physiopathologique est complexe. Le délai diagnostique et donc thérapeutique peut menacer le pronostic vital [1] en l’absence d’éléments diagnostiques pathognomoniques. Les étiologies sont malignes dans 40 à 70 % des cas, majoritairement liés aux hémopathies (lymphomes B et T) [2]. L’objectif de notre étude est de comparer les caractéristiques cliniques et biologiques au diagnostic de LHHs en fonction du caractère malin ou non de l’étiologie. Nous avons réalisé une étude épidémiologique analytique rétrospective de patients adultes répondant aux critères diagnostiques révisés HLH-2004 ou HLH-2009 sur la période du 1er janvier 1999 au 1er juillet 2019, répartis en 2 groupes : un groupe M lorsque l’étiologie était maligne et un groupe NM, lorsque l’étiologie était infectieuse, auto-immune ou idiopathique. Les critères d’exclusion étaient : un âge au diagnostic inférieur à 18 ans, une grossesse en cours, l’erreur de cotation selon la CIM-10, les autres diagnostics répondant aux codes D76.1 et D76.2, le manque de données permettant de confirmer le diagnostic et la survenue de la LHHs plus de 6 mois après le diagnostic de cancer sous thérapies anti-cancéreuses sans facteur déclenchant infectieux ou dysimmunitaire identifié. Nous avons recueilli pour chaque patient les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, histologiques ainsi que le diagnostic étiologique, la survenue de décès toutes causes confondues et les délais diagnostiques et thérapeutiques. La population étudiée avait un âge moyen de 58,4 ± 18,6 ans et comprenait 29 patients soit 15 femmes et 14 hommes. Un cancer était diagnostiqué dans les 6 mois précédent ou suivant le diagnostic de LHHs chez 15 patients (51 %). Dans le groupe M, 80 % des patients présentaient une hémopathie maligne. Dans le groupe NM, 8 patients (57 %) avaient une maladie auto-immune ou inflammatoire systémique, 4 patients (29 %) une étiologie infectieuse et 2 patients (14 %) présentaient un LHHs idiopathique. Dans l’échantillon, 93 % des patients présentaient un facteur déclenchant infectieux, le plus souvent une réplication virale par l’Epstein-Barr virus. Dans le groupe M, nous notions de façon plus significative un amaigrissement (69 % contre 18 %, p = 0,012), des adénopathies (80 % contre 43 %, p = 0,039) et une élévation des phosphatases alcalines (477 ± 716 UI/L contre 160 ± 79,5 UI/L, p = 0,014). La mortalité à 1 mois du diagnostic était de 35 % (n = 10) et concernait 7 patients (37 %) dans le groupe M contre 3 patients (21 %) dans le groupe NM (p = 0,25). Au 1er juillet 2019, 10 patients (67 %) du groupe M étaient décédés contre 4 patients (29 %) du groupe NM. Les décès survenaient tous dans la première année suivant le diagnostic (p = 0,0491). Le caractère rétrospectif et unicentrique a limité la puissance de cette étude, ainsi que la taille de l’échantillon bien que la rareté et la rapidité d’évolution de la LHH rendent la constitution d’études de grand effectif difficile. Cependant, ce travail a permis d’identifier que l’amaigrissement et la présence d’adénopathies au diagnostic de LHHs étaient en faveur d’une origine néoplasique. Nous avons également confirmé que la LHH avait un pronostic plus mauvais à 1 an lorsqu’elle était de cause néoplasique. La lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire nécessite un diagnostic rapide avant la survenue d’une défaillance multiviscérale afin d’éviter le décès survenant dans 50 à 80 % des cas [3]. Or, les critères diagnostiques HLH-2004 peuvent être remplis quelle qu’en soit l’étiologie : hémopathie maligne, infection ou maladie inflammatoire en poussée. En outre, l’identification de l’étiologie sous-jacente à la LHHs et du facteur déclenchant infectieux sont des éléments primordiaux dans la prise en charge thérapeutique." @default.
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