Matches in SemOpenAlex for { <https://semopenalex.org/work/W3174373485> ?p ?o ?g. }
Showing items 1 to 72 of
72
with 100 items per page.
- W3174373485 abstract "Akçaağaç Şurubu İdrar Hastalığı (MSUD) lösin, izolösin ve valin metabolizmasındaki bozukluk sonucu oluşan, idrarda akçaağaç şurubu kokusu ile karakterize otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. Bu hastalığın Türkiye’de görülme sıklığı 1/200.000’dir. MSUD hastaları tarafından sunulan başlıca klinik özellikler arasında ketoasidoz, gelişememe, yetersiz beslenme, apne, ataksi, nöbetler, koma, psikomotor gecikme, hiperaktivite ve zihinsel gerilik görülmektedir. Akçaağaç şurubu idrar hastalığının klasik, aralıklı, orta düzey, tiamine duyarlı, E3 eksikliğine bağlı olmak üzere beş tipi bulunmaktadır. Yaygın olarak yenidoğanlarda görülen klasik MSUD, yetersiz beslenmeden kaynaklı olarak komayla ve tedavi edilmezse ölümle sonuçlanabilir. Semptomların görülmeye başlaması, beslenmelerindeki protein miktarına bağlı olarak değişebilir. Semptomların başlamasından sonraki birkaç gün içinde tedavi edilen hastaların çoğu hayatta kalır ve herhangi bir nörolojik hasar geliştirmeyebilir. Akut kriz ataklarının düzeltilmesinden sonra Dallı Zincirli Amino Asitler’i (BCAA’ları) kısıtlamaya yönelik uzun süreli beslenme tedavisine geçilir ve bu tedavinin yaşam boyu sürdürülmesi gerekmektedir. Son yıllarda yapılan araştırmalar, beslenme tedavisine erken başlanılması halinde oluşabilecek beyin hasarlarının en aza indirgendiği gösterilmiştir. Bu derlemede akçaağaç şurubu idrar hastalığı bulunan bireylerde beslenme tedavisinin öneminin vurgulanması amaçlanmıştır." @default.
- W3174373485 created "2021-07-05" @default.
- W3174373485 creator A5076802416 @default.
- W3174373485 creator A5081753725 @default.
- W3174373485 date "2021-05-10" @default.
- W3174373485 modified "2023-09-26" @default.
- W3174373485 title "Akçaağaç Şurubu Hastalığının Beslenme Tedavisinde Güncel Yaklaşımlar" @default.
- W3174373485 cites W1954226859 @default.
- W3174373485 cites W1969553044 @default.
- W3174373485 cites W1978233646 @default.
- W3174373485 cites W1989798945 @default.
- W3174373485 cites W1998810301 @default.
- W3174373485 cites W2001774470 @default.
- W3174373485 cites W2003926893 @default.
- W3174373485 cites W2010501831 @default.
- W3174373485 cites W2028967877 @default.
- W3174373485 cites W2042530488 @default.
- W3174373485 cites W2094170633 @default.
- W3174373485 cites W2097817795 @default.
- W3174373485 cites W2110275838 @default.
- W3174373485 cites W2118229287 @default.
- W3174373485 cites W2143790790 @default.
- W3174373485 cites W2149761082 @default.
- W3174373485 cites W2161547880 @default.
- W3174373485 cites W2166078809 @default.
- W3174373485 cites W2437043924 @default.
- W3174373485 cites W2470759620 @default.
- W3174373485 cites W2752428554 @default.
- W3174373485 cites W2756152326 @default.
- W3174373485 cites W2763731909 @default.
- W3174373485 cites W2771093483 @default.
- W3174373485 cites W2912729951 @default.
- W3174373485 cites W2971224466 @default.
- W3174373485 cites W2976722922 @default.
- W3174373485 cites W2981803730 @default.
- W3174373485 cites W2999976817 @default.
- W3174373485 cites W3010813859 @default.
- W3174373485 cites W3041289474 @default.
- W3174373485 cites W4248268214 @default.
- W3174373485 cites W760907660 @default.
- W3174373485 doi "https://doi.org/10.31590/ejosat.866160" @default.
- W3174373485 hasPublicationYear "2021" @default.
- W3174373485 type Work @default.
- W3174373485 sameAs 3174373485 @default.
- W3174373485 citedByCount "0" @default.
- W3174373485 crossrefType "journal-article" @default.
- W3174373485 hasAuthorship W3174373485A5076802416 @default.
- W3174373485 hasAuthorship W3174373485A5081753725 @default.
- W3174373485 hasBestOaLocation W31743734851 @default.
- W3174373485 hasConcept C126322002 @default.
- W3174373485 hasConcept C29456083 @default.
- W3174373485 hasConcept C71924100 @default.
- W3174373485 hasConceptScore W3174373485C126322002 @default.
- W3174373485 hasConceptScore W3174373485C29456083 @default.
- W3174373485 hasConceptScore W3174373485C71924100 @default.
- W3174373485 hasLocation W31743734851 @default.
- W3174373485 hasOpenAccess W3174373485 @default.
- W3174373485 hasPrimaryLocation W31743734851 @default.
- W3174373485 hasRelatedWork W1506200166 @default.
- W3174373485 hasRelatedWork W1995515455 @default.
- W3174373485 hasRelatedWork W1999344589 @default.
- W3174373485 hasRelatedWork W2039318446 @default.
- W3174373485 hasRelatedWork W2080531066 @default.
- W3174373485 hasRelatedWork W2748952813 @default.
- W3174373485 hasRelatedWork W2789448498 @default.
- W3174373485 hasRelatedWork W2899084033 @default.
- W3174373485 hasRelatedWork W3032375762 @default.
- W3174373485 hasRelatedWork W3108674512 @default.
- W3174373485 isParatext "false" @default.
- W3174373485 isRetracted "false" @default.
- W3174373485 magId "3174373485" @default.
- W3174373485 workType "article" @default.