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• W3215099237 abstract "Le syndrome de Sweet est une dermatose neutrophilique (DN) caractérisée par une éruption aiguë fébrile de papules érythémateuses infiltrées et douloureuses. Ce syndrome fait rechercher une maladie inflammatoire digestive ou une hémopathie. Chez le nourrisson, les DN sont rares et fréquemment atypiques. Elles sont associées à un spectre plus large de maladies comprenant des déficits immunitaires et des maladies auto-inflammatoires monogéniques. Nous rapportons une observation de syndrome de Sweet et maladie de Takayasu diagnostiquée au cours de l’évolution. Une fillette, de 8 mois, présentait un syndrome de Sweet sous la forme de lésions papulo-nodulaires des 4 membres associées à un syndrome inflammatoire biologique (CRP 120, PNN : 11000) et un infléchissement pondéral (-1DS). Sous corticothérapie générale (1 mg/kg/j), les papulo-nodules ont laissé place à des cicatrices anétodermiques avec élastolyse. À visée d’épargne cortisonique, un traitement par anti-IL1 (anakinra) puis anti-TNF (adalimunab) sont restés inefficaces. Une IRM thoracique, réalisée devant la majoration du syndrome inflammatoire (CRP 140), 17 mois après les premières lésions cutanées, révélait un anévrisme de l’aorte ascendante (30 mm de diamètre) avec une infiltration de la paroi de l’aorte, des troncs supra-aortiques, et des carotides externes. L’amélioration initiale du syndrome inflammatoire sous bolus de corticoïdes, puis 6 cures de cyclophosphamide (1 g/1,73m2) associées à des immunoglobulines intraveineuses mensuelles, avait permis un relai par méthotrexate en entretien. La CRP se stabilisait sans normalisation complète (25) et quelques poussées cutanées persistaient a minima. L’aortoplastie réalisée devant la majoration de l’anévrisme a fait évoquer en premier lieu le diagnostic histologique de vascularite de Takayasu : disparition de la média, infiltrat inflammatoire lymphocytaire et présence de quelques cellules géantes. Un traitement par anti-IL6 orienté par le diagnostic a été récemment débuté. Le panel NGS maladies auto-inflammatoires n’a pas permis à ce jour l’identification de probables particularités génétiques. L’évolution des lésions cutanées de DN pédiatriques vers un tableau d’élastolyse cicatricielle doit être considérée comme un facteur de risque d’atteinte vasculaire et d’anévrysme. Elle justifie la recherche systématique d’une atteinte inflammatoire des gros vaisseaux. Le mécanisme physiopathologique de cette association n’est pas connu. Les anévrysmes post inflammatoires sont évolutifs au cours du processus cicatriciel (fibrose) et nécessitent une surveillance au long cours. Des déterminants de sévérité plus spécifiques de DN et de ses atteintes vasculaires sont à définir, indispensables à l’identification des meilleurs cibles thérapeutiques et celle de biomarqueurs de surveillance." @default.
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