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• W3215702282 abstract "Les ichtyoses héréditaires sont des maladies monogéniques de la cornification qui se traduisent par une altération de la barrière cutanée, une desquamation anormale et des degrés variables d’inflammation. Au sein de ce groupe hétérogène, les ichtyoses congénitales (ARCI, 11 gènes identifiés) se caractérisent par leur début congénital, leur transmission autosomique récessive et leur caractère non syndromique et non bulleux. Des études récentes ont révélé que certaines ichtyoses génétiques pourraient partager des mécanismes pathogéniques avec le psoriasis mais aucune étude ne s’est intéressée à l’association de ces deux dermatoses chez un même sujet. Cette étude rétrospective monocentrique a recueilli les données démographiques, génotypiques, phénotypiques et thérapeutiques concernant tous les cas concomitants d’ARCI et de psoriasis suivis entre 2010 et 2020. Sur 46 ARCI, 8 patients (17 %), avec confirmation moléculaire [TGM1 (1), ABCA12 (1), Ichthyin (1), ALOX3 (2), ALOX12B (2), CYP4F22 (1)] ont présenté une ou plusieurs poussées de psoriasis : 7/8 patients étaient des femmes, d’âge moyen de 28,2 ans (17–43), 50 % recevaient un rétinoïde systémique au long cours. Le psoriasis débutait à un âge moyen de 23,8 ans (12–33), à type de psoriasis inversé des plis (3/8), de psoriasis pustuleux généralisé selon les critères ERASPEN (4/8) et d’une forme mixte dans 1 cas. La grossesse était le facteur déclenchant dans 2 cas. Le diagnostic de psoriasis était clinique dans 4 cas, confirmé histologiquement dans 4 cas ; une surinfection fongique de l’ARCI était éliminée dans tous les cas. La recherche de mutation sur les gènes de psoriasis monogénique était négative chez les 3 patients testés. Le psoriasis était en rémission complète sous traitement local (3/8) ou sous biothérapie [anti IL-12/23 (1/8), anti IL-17 (3/8)], cette dernière permettant par ailleurs une amélioration de l’ichtyose. Notre étude suggère que le psoriasis survient plus fréquemment dans la population ARCI que dans la population générale. L’absence de documentation histologique chez certains patients et une certaine similitude histologique entre psoriasis et ARCI ne permettent pas d’exclure des poussées inflammatoires psoriasiformes de l’ichtyose. Le phénotype clinique et/ou histologique pustuleux paraît surreprésenté. Des études récentes ont démontré un déséquilibre des lymphocytes Th17 dans la peau ichtyosique, comparable au psoriasis, ainsi qu’un taux élevé de lymphocytes T exprimant l’IL-17 et l’IL-22 dans le sang, corrélé à la sévérité clinique. Selon ces observations, la signature immunitaire des ARCI est associée à la polarisation Th17/IL-23, ce qui pourrait expliquer également la fréquence plus élevée de psoriasis observée dans cette population. Ces observations laissent entrevoir la possibilité de stratégies ciblant l’IL-17 pour le traitement de ces ichtyoses." @default.
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