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• W3216126060 abstract "L’amylose AL est une pathologie de surcharge secondaire au dépôt extracellulaire de chaînes légères d’immunoglobulines dans les tissus. Les manifestations cutanéo-muqueuses sont fréquemment associées et concernent jusqu’à 40 % des patients selon les séries. Nous rapportons ici deux cas d’infiltration sous-cutanée péri-buccale révélant une amylose AL, très rare, décrite pour la première fois en 1932 par Gottron sous le terme de “scleroderma amyloidosum”. La première patiente, âgée de 58 ans développait en un an une infiltration péri buccale inflammatoire, des lésions purpuriques ecchymotiques et une dystrophie unguéale avec stries longitudinales pseudo-lichéniennes. S’y associait une dyspnée révélant une hypertrophie septale responsable d’une insuffisance cardiaque. On notait une hypogammaglobulinémie à 4,7 g/L sans pic et au myélogramme une population plasmocytaire non dystrophique de 4 %. La biopsie endobuccale montrait des dépôts amyloïdes biréfringents en lumière polarisée typés Lambda en immunofluorescence (IF). Le diagnostic d’amylose cutanéo-cardiaque était retenu et un traitement par bortézomib – cyclophosphamide – dexamethasone était débuté. La seconde patiente, âgée de 61 ans, aux antécédents de cardiopathie dilatée d’étiologie indéterminée, était hospitalisée pour l’exploration d’une altération de l’état général. On notait un antécédent de canal carpien bilatéral. L’examen clinique attentif permettait de découvrir une infiltration sous cutanée localisée à la région péribuccale et aux ailes du nez. La biopsie cutanée révélait des dépôts amyloïdes faits de chaînes légères Lambda d’immunoglobulines au rouge Congo et en IF. Elle a permis également de diagnostiquer une amylose AL Lambda et de lier l’atteinte cardiaque à cette pathologie systémique. La réalisation du myélogramme a confirmé le diagnostic de myélome multiple à chaînes légères Lambda. La patiente est décédée quelques jours plus tard d’un trouble conductif aigu avant tout traitement. Nous décrivons ici deux observations avec une atteinte cutanée à type d’infiltration péri-buccale comme manifestation inaugurale d’une amylose AL, ce qui n’a été qu’exceptionnellement décrit dans la littérature. Les principaux diagnostics différentiels étaient ici les granulomatoses oro-faciales, les mucinoses et la sclérodermie systémique. D’autres signes peuvent être observés comme les atteintes unguéales pseudo-lichéniennes, les hématomes spontanés qui étaient présent chez la première patiente. Ainsi, la reconnaissance précoce de cette atteinte cutanée pourrait permettre d’accélérer le diagnostic et la mise en route d’un traitement spécifique. Moins d’une vingtaine de cas ont été décrits dans la littérature. La valeur pronostique de cette atteinte demeure incertaine." @default.
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