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• W3216778548 abstract "Le PAPA (arthrite pyogène, pyoderma gangrenosum et acné) et le PASH (pyoderma gangrenosum, acné et hidradénite suppurée) sont deux maladies auto-inflammatoires rares. Le PAPA est à transmission autosomique dominante et associé à une mutation du gène PSTPIP1 tandis que la base génétique du PASH décrit plus récemment est encore mal connue. Le traitement du PAPA et du PASH est difficile. Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique pour évaluer l’efficacité des anti-IL1 dans les PAPA et PASH. Notre travail a inclus l’ensemble des patients souffrant de PAPA ou PASH ayant reçu des biothérapies anti-IL1 à Brest, Montpellier et Toulouse, cela correspond à quatre patients. Les patients étaient principalement des hommes (3/4). Deux souffraient d’un PASH et deux d’un PAPA. Tous avaient reçu en moyenne 4 lignes de traitements avant de débuter les anti-IL1, notamment des cures d’antibiotiques, de la colchicine, des immunosuppresseurs (mycophénolate moféfetil, ciclosporine), des rétinoïdes et des anti-TNF alpha. Tous avaient au moins reçu un anti-TNF alpha avec une efficacité modérée. Un patient a été traité par anakinra, un patient par canakinumab et deux patients ont reçu les deux biothérapies anti-IL1 successivement. Les anti-IL1 ont été administrés concomitamment à d’autres traitements. Les patients sous anti-IL1 ont eu une amélioration de leurs lésions cutanées : de l’hidradénite suppurée chez l’ensemble des patients (4/4), de l’acné chez un patient (1/4), du pyoderma gangrenosum chez 3 patients (3/4) et un patient sur les deux atteints de PAPA a noté une amélioration des arthralgies (1/2). Un patient a pu arrêter la corticothérapie orale après 16 mois de traitement. Un patient a dû arrêter les anti-IL1 après 6 mois de traitement devant une rechute clinique des arthralgies avec un relais par infliximab. Les anti-IL1 ont été bien tolérés chez l’ensemble des patients. La majorité des patients ont noté une amélioration de leurs lésions cutanées sous anti-IL1. Le canakinumab apparaît comme une bonne alternative à l’anakinra avec une plus longue demi-vie permettant une injection toutes les 4 à 8 semaines. Cependant, notre étude est limitée par le faible nombre de cas, du fait de la rareté des syndromes. De plus, l’efficacité des anti-IL1 reste incomplète avec la nécessité de les utiliser conjointement à d’autres thérapies. On peut cependant retenir que les anti-IL1, notamment le canakinumab, sont des traitements à envisager chez les patients souffrant de syndromes PAPA ou PASH, en particulier lorsqu’ils sont non-répondeurs aux thérapeutiques habituelles." @default.
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