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- W3217238077 abstract "A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma condição grave e progressiva, associada a morbidade e mortalidade significativas. É uma complicação frequente dos pacientes com doença difusa do tecido conjuntivo (DDTC), ocorrendo em aproximadamente 3% a 13% desses pacientes e sendo uma das principais causas de morte neste grupo (1). Os pacientes com HAP associada à DDTC são reconhecidos por desenvolverem uma doença mais grave, com maiores taxas de mortalidade dentre os subgrupos de HAP. Mesmo após a introdução da terapia com prostaciclinas, antagonistas do receptor da endotelina e inibidores da fosfodiesterase-5 (2,3). A HAP pode ocorrer na esclerose sistêmica (ES), na doença mista do tecido conectivo (DMTC), no lúpus eritematoso sistêmico (LES), na polimiosite/dermatomiosite (PM/DM), na artrite reumatoide (AR) e na síndrome de Sjögren (SS), mas existem poucos estudos comparando as características clínicas e os desfechos dos pacientes com os vários tipos de DDTC-HAP (4). O foco deste artigo é a revisão da literatura sobre a DDTC-HAP com enfoque em LES e a descrição da experiência de um centro de atendimento multiprofissional para portadores de HAP em São Paulo." @default.
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