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• W4225565801 abstract "Etwa 5–10 % der duodenopankreatischen neuroendokrinen Neoplasien (dpNEN) treten im Zusammenhang mit einem erblichen Tumorsyndrom auf. Die häufigste zugrundeliegende Erkrankung ist die multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1). Weitere assoziierte Tumorsyndrome sind das Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL), die Neurofibromatose Typ 1, die tuberöse Sklerose, die MEN4, die Glukagonzellhyperplasie/-neoplasie (GCHN) und die adulte Insulinomatose. Die dpNEN können nichtfunktionell oder durch unkontrollierte Hormonsekretion funktionell aktiv sein. Aufgrund der geringen Inzidenz hereditärer dpNEN beruhen die Empfehlungen zur Operationsindikation und -verfahrenswahl in Leitlinien ausschließlich auf retrospektiven Fallserien und Expertenmeinungen. Eine operative Therapie ist bei nichtfunktionellen dpNEN >2 cm, bei Malignitätsverdacht und bei funktionell aktiven dpNEN indiziert. Bei den meist jungen Patienten sollte neben dem onkologischen Ergebnis auch dem Erhalt der Pankreasfunktion und Lebensqualität hohe Priorität eingeräumt werden." @default.
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