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 Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son las neoplasias mesenquimales más comunes y representan el 2% de la totalidad de los tumores digestivos. Los que se desarrollan fuera del tracto digestivo se llaman extra-GIST (EGIST). La incidencia es de aproximadamente el 5% de todos los GIST. Se desarrolla en personas jóvenes, sin tener predilección por sexo. Tienen características histológicas e inmunohistoquímicas similares y se presentan mayormente en omento y el mesenterio, retroperitoneo, vejiga y pleura. La mayoría de los GIST albergan una mutación activadora de quinasa en KIT (95%) o PDGFRA (menor a 7%). Para los EGIST, la incidencia de este tipo de mutación es del 40 al 50% para C-KIT y desconocida para PDGFRA. Según datos de la bibliografía, el comportamiento clínico es más agresivo y tienen peor pronóstico, con tendencia a recaída y afectación ganglionar. Presentamos un caso clínico de EGIST por ser poco frecuente.
 
 
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