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W43531679 abstract "Mastozytose ist eine seltene Erkrankung, die durch abnormale Zahlen von Mastzellen in Haut und innerern Organen gekennzeichnet ist. Die Erkrankung, die durch eine starke Variation bezuglich ihrer klinischen Manifestationen charakterisiert ist, konnte mit (meist) somatischen Mutationen des Kit-Genes assoziert werden, die zur konstitutiven, Ligand-unabhangigen Aktivierung der Rezeptortyrosinkinase Kit fuhren. Der Kit-Signalweg kontrolliert Differenzierung, Proliferation und Uberleben von hamatopoetischen Vorlauferzellen und Mastzellen. Die klinische Auspragung der Erkrankung scheint wesentlich durch das Differenzierungsstadium der vom ursprunglichen Mutationsereignis getroffenen Zelle abzuhangen. Ziel der Arbeit war die Generierung eines Tiermodells fur Mastozytose, bei dem die Auspragung eines mutierten Kit-Rezeptors zeitlich und raumlich kontrollierbar ist. In ein bacterial artificial chromosome, das die gesamte Sequenz des Kit-Gens und weite flankierende Bereiche enthielt, wurde die aktivierende Punktmutation KitD814V, das murine Homolog der am haufigsten in Mastozytosepatienten beobachteten Mutation KitD816V, eingebracht. Eine konditionale Expression des transgenen KitD814Vflox-Allels wurde durch Cre/loxP-mediierte Exzision eines im ersten Intron platzierten Stopp-Elementes ermoglicht. Das Konstrukt wurde durch Pronukleusinjektion in das murine Genom eingefuhrt. Die Expression des mutierten Kit in adulten Tieren, unter anderem in hamatopoetischen Vorlauferzellen, fuhrte zu rascher, progressiver Mastzellinfiltration der Haut und war haufig von einer B-Zellneoplasie und fokaler Colitis begleitet. Beschrankung der KitD814V Expression auf reife Mastzellen resultierte in vergleichbarer Mastzellhyperplasie und Colitis, die sich jedoch deutlich langsamer entwickelten. Die embryonale Expression des konstitutiv aktiven Kit-Transgens fuhrte zu einer massiv gesteigerten Erythropoese und perinataler Lethalitat. Die wenigen uberlebenden Tiere entwickelten ebenfalls eine starke Mastzellhyperplasie und Darmentzundung. Die Ergebnisse zeigen, dass KitD814V-Effekte stark vom Entwicklungszeitpunkt und Differenzierungsstadium der Zelle abhangen, in welcher die Mutation auftritt." @default.
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