Matches in SemOpenAlex for { <https://semopenalex.org/work/W4375853852> ?p ?o ?g. }
Showing items 1 to 77 of
77
with 100 items per page.
- W4375853852 endingPage "281" @default.
- W4375853852 startingPage "276" @default.
- W4375853852 abstract "Wiskott Aldrich Sendromu (WAS) X’e bağlı resesif kalıtılan, nadir görülen genetik bir hastalıktır. WAS proteini (WASp) genindeki mutasyondan kaynaklanmaktadır. WAS proteini aktin hücre iskeleti organizasyonu ve sinyalizasyonunda rol oynar, bunun yanında bağışıklık sistemi hücrelerinin işlevlerinde kritik bir rol sahibidir. Hastalığın karakteristik klinik triadı mikrotrombositopeni, egzama ve immun yetmezliktir. Hastaların kliniği WASP mutasyonunun tipine göre şiddetli fenotipten (klasik WAS) daha hafif olanlara (X'e bağlı trombositopeni (XLT) ve X'e bağlı nötropeni) kadar değişiklik göstermektedir. WAS hastalarında bakteriyal, fungal ve viral enfeksiyonlara yatkınlıkla beraber, otoimmun hastalık (otoimmun hemolitik anemi, vaskülit, inflamatuar barsak hastalığı) ve malignite (özellikle lenfoma) riski artmıştır. WAS hastalarında tedavi yönetimi, klinik fenotipe göre bireyselleştirilmelidir. Enfeksiyonlara yönelik profilaktik antibiyoterapi ve intravenöz immünoglobulin replasman tedavisi uygulanmaktadır. Allojenik hematopoietik kök hücre nakli ise WAS'lı hastalar için altta yatan immün yetmezlik ve trombositopeninin düzeltilmesini sağlayan altın standart tedavidir. Son zamanlarda hematopoietik kök hücre gen tedavisi de potansiyel terapötik strateji olarak gündeme gelmiştir. Otolog gen tedavisi, allojenik kök hücre nakli için donörü olmayan hastalara umut verici bir alternatif olarak görünmektedir." @default.
- W4375853852 created "2023-05-10" @default.
- W4375853852 creator A5052682279 @default.
- W4375853852 creator A5073638639 @default.
- W4375853852 date "2023-05-10" @default.
- W4375853852 modified "2023-09-27" @default.
- W4375853852 title "Wiskott Aldrich Syndrome: Short Review" @default.
- W4375853852 cites W1581108390 @default.
- W4375853852 cites W1596969552 @default.
- W4375853852 cites W1869946399 @default.
- W4375853852 cites W1968623198 @default.
- W4375853852 cites W1970290685 @default.
- W4375853852 cites W1973077682 @default.
- W4375853852 cites W1975569936 @default.
- W4375853852 cites W1977250201 @default.
- W4375853852 cites W1980899471 @default.
- W4375853852 cites W1981881077 @default.
- W4375853852 cites W1986905293 @default.
- W4375853852 cites W1991317329 @default.
- W4375853852 cites W1993238790 @default.
- W4375853852 cites W1993321728 @default.
- W4375853852 cites W2010220105 @default.
- W4375853852 cites W2016175762 @default.
- W4375853852 cites W2026236404 @default.
- W4375853852 cites W2035589350 @default.
- W4375853852 cites W2043646282 @default.
- W4375853852 cites W2045378688 @default.
- W4375853852 cites W2053508150 @default.
- W4375853852 cites W2071033277 @default.
- W4375853852 cites W2083197627 @default.
- W4375853852 cites W2100678593 @default.
- W4375853852 cites W2114833837 @default.
- W4375853852 cites W2121889667 @default.
- W4375853852 cites W2135369362 @default.
- W4375853852 cites W2164988883 @default.
- W4375853852 cites W2324058233 @default.
- W4375853852 cites W2766769159 @default.
- W4375853852 cites W2921913141 @default.
- W4375853852 cites W4234801088 @default.
- W4375853852 cites W4254716526 @default.
- W4375853852 cites W4254787373 @default.
- W4375853852 cites W4297040010 @default.
- W4375853852 cites W74607343 @default.
- W4375853852 cites W86341414 @default.
- W4375853852 cites W2460527285 @default.
- W4375853852 doi "https://doi.org/10.33631/sabd.1211534" @default.
- W4375853852 hasPublicationYear "2023" @default.
- W4375853852 type Work @default.
- W4375853852 citedByCount "0" @default.
- W4375853852 crossrefType "journal-article" @default.
- W4375853852 hasAuthorship W4375853852A5052682279 @default.
- W4375853852 hasAuthorship W4375853852A5073638639 @default.
- W4375853852 hasBestOaLocation W43758538521 @default.
- W4375853852 hasConcept C29456083 @default.
- W4375853852 hasConcept C71924100 @default.
- W4375853852 hasConceptScore W4375853852C29456083 @default.
- W4375853852 hasConceptScore W4375853852C71924100 @default.
- W4375853852 hasIssue "2" @default.
- W4375853852 hasLocation W43758538521 @default.
- W4375853852 hasOpenAccess W4375853852 @default.
- W4375853852 hasPrimaryLocation W43758538521 @default.
- W4375853852 hasRelatedWork W1995515455 @default.
- W4375853852 hasRelatedWork W1999344589 @default.
- W4375853852 hasRelatedWork W2039318446 @default.
- W4375853852 hasRelatedWork W2080531066 @default.
- W4375853852 hasRelatedWork W2748952813 @default.
- W4375853852 hasRelatedWork W2789448498 @default.
- W4375853852 hasRelatedWork W2899084033 @default.
- W4375853852 hasRelatedWork W3031052312 @default.
- W4375853852 hasRelatedWork W3032375762 @default.
- W4375853852 hasRelatedWork W3108674512 @default.
- W4375853852 hasVolume "13" @default.
- W4375853852 isParatext "false" @default.
- W4375853852 isRetracted "false" @default.
- W4375853852 workType "article" @default.