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• W4376880012 abstract "Le syndrome VEXAS (vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic) est une maladie monogénique de l'adulte causée par des mutations somatiques du gène UBA1 dans les progéniteurs hématopoïétiques. Les patients développent des manifestations inflammatoires et hématologiques variées. Le traitement, actuellement non codifié, est essentiellement basé sur une approche immunosuppressive exposant à un risque infectieux. L'objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques et le spectre microbiologique des infections sévères survenant au cours du syndrome VEXAS. Etude observationnelle et rétrospective menée au sein du groupe Français Vexas, incluant des patients avec un syndrome VEXAS prouvé génétiquement et ayant présenté une infection sévère (grade >2 selon l'OMS). L'origine infectieuse de la manifestation était retenue par une documentation microbiologique et/ou une amélioration clinico-biologique sous traitement anti-infectieux. Soixante-quatre patients inclus ont présenté 125 infections sévères et 17 patients (26%) ont présenté ≥ 3 infections. Il s'agissait essentiellement d'hommes (98%; n = 62) d'âge médian 68,3 (57-91) ans au début des symptômes du VEXAS. La présentation clinique au diagnostic du VEXAS était similaire à celle décrite dans la littérature. Une hémopathie était associée dans 70% (n = 43) des cas, majoritairement un syndrome myélodysplasique de bas risque. Les principaux traitements au moment de l'infection étaient une corticothérapie systémique (n=114,91 %, médiane de 10 mg/jour), un inhibiteur de JAK (n=35, 28%) et l'azacitidine (n = 14; 11 %). Cinq (7%) patients ne recevaient aucun traitement et 14 (21%) uniquement une corticothérapie <10mg/jour. Le délai médian entre le début des symptômes du VEXAS et le 1er épisode infectieux sévère était de 3 ans (5 mois – 8 ans). Une documentation microbiologique était obtenue dans 76% (n = 95) des cas, d'origine bactérienne, virale et fongique dans respectivement 42% (n = 53), 22% (n = 29) et 10 % (n = 10) des cas. Les localisations étaient principalement broncho-pulmonaires (n = 70; 56%) puis urinaires (n=13, 10%) et cutanées (n = 13; 10%). Les 3 principaux agents infectieux retrouvés dans les infections pulmonaires étaient SARS-CoV-2 (n = 17; 35%); Legionella Pneumophila (n = 10; 20%) et Pneumocystis Jivorecii (n = 6; 12%). Des infections invasives à germes intracellulaires stricts ou facultatifs étaient observées dans 30% (n = 17) des infections bactériennes documentées. Après un suivi médian de 4,3 (0,3-20) ans, 40% (n= 21) des patients étaient décédés dont 23% (n = 15) d'origine infectieuse. Le syndrome VEXAS est associé à une incidence importante d'infections sévères avec une proportion inhabituelle de légionelloses responsables d'une mortalité significative. Ces infections ne semblent pas être systématiquement en lien avec le traitement immunosuppresseur, suggérant l'existence d'un déficit immunitaire intrinsèque à la maladie. Les facteurs de risques associés à la survenue d'une infection sévère sont en cours d'analyse à l'aide d'une cohorte contrôle de patients VEXAS sans infection. Aucun lien d'intérêt" @default.
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