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• W4381164509 abstract "La maladie de Still de l’adulte est un syndrome auto-inflammatoire systémique rare, de cause inconnue. Sa présentation clinique et notamment cardiaque est très hétérogène. L’atteinte valvulaire est rare et seulement quelques cas ont été rapportés. Il s’agit d’un patient âgé de 25 ans, sans antécédents pathologiques notables, tabagique et toxicomane, se présentant pour une fièvre évoluant depuis 15 jours, une dyspnée d’effort récente et une arthromyalgie diffuse. L’examen clinique retrouvait une fièvre à 39,5 °C, un souffle à l’auscultation cardiaque, des râles sibilants à l’auscultation pulmonaire, un déficit musculaire proximal des 4 membres et l’absence de foyers infectieux évident. À la biologie, on notait une hyperleucocytose = 26000 éléments/μL à prédominance polynucléaires neutrophiles = 22500éléements/μL, une anémie normochrome à 9 g/dl, une rhabdomyolyse 2*la normale (CPK = 347 UI/l), une cytolyse hépatique 2*la normale (ASAT = 90 UI/l, ALAT = 106 UI/L), une cholestase hépatique 4*N la normale (GGT = 201 UI/L), une élévation de la CRP = 183 mg/l et une ferritinémie élevée = 680ng/ml. L’échographie cardiaque initiale n’avait pas montré une endocardite infectieuse, mais elle avait révélé une cardiopathie dilatée valvulaire à FEVG conservée = 65 % avec une cinétique homogène. Il s’agissait d’une valve aortique associée à une fuite sévère sans sténose et une valve mitrale modérément remaniée, associée à une fuite sévère sans sténose et une insuffisance tricuspide minime sans hypertension pulmonaire avec une bonne fonction du ventricule droit. Le péricarde était sec. Les bilans toxicologique, infectieux, tuberculeux et immunologique étaient négatifs. Les ASLO < 200 UI/ml. Il n’y avait pas de consommations des compléments sériques. L’électroneuromyogramme objectivait des anomalies électriques en faveur d’une atteinte myosite. Le scanner thoraco-abodmino-pelvien étai sans anomalie. Le TEP scan au 18-FDG mettait en évidence un épanchement péricardique hyper métabolique en faveur d’une péricardite et l’absence d’autre foyer pathologique par ailleurs. L’évolution était marquée par la survenue d’une poussée d’IVG et l’aggravation de la péricardite nécessitant un diurétique. Par ailleurs, il y avait une amélioration spontanée de l’atteinte musculaire clinique et biologique. Le diagnostic de la maladie de Still était retenu selon les critères de Yamaguchi avec 3 critères majeurs, 2 critères mineurs et après l’exclusion des autres étiologies, et le patient était mis sous un anti-inflammatoire non stéroïdien. On a obtenu une bonne évolution avec la disparition de la fièvre et de l’arthromyalgie, une amélioration de l’état général, hémodynamique et respiratoire et la régression du syndrome inflammatoire biologique, de la cytolyse et de la cholestase hépatique. Le patient était mis ensuite sous une corticothérapie de 1 mg/kg/j, et il est programmé pour un double remplacement valvulaire. Il s’agit d’un nouveau cas de la maladie de Still avec des manifestations valvulaires type insuffisances aortique et mitrale sévères. Il s’agit d’une pathologie potentiellement grave, mettant parfois en jeu le pronostic vital, d’où la nécessité de bien décrire ces manifestations pour assurer une prise en charge rapide et globale permettant une bonne évolution de la maladie." @default.
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