Matches in SemOpenAlex for { <https://semopenalex.org/work/W4384341909> ?p ?o ?g. }
Showing items 1 to 61 of
61
with 100 items per page.
- W4384341909 endingPage "8" @default.
- W4384341909 startingPage "1" @default.
- W4384341909 abstract "Izhodišča: Cistična fibroza (CF) je najpogostejša kronična avtosomno recesivno dedna bolezen belcev. Kaže se s prizadetostjo številnih organov, zato se bolniki spremljajo v centrih CF s specializiranim multidisciplinarnim timom strokovnjakov. Eden takih je center CF Pediatrične klinike Ljubljana, kjer se vodijo vsi otroci in mladostniki s CF v Sloveniji. Od ustanovitve centra dalje vodimo zbirko podatkov o bolnikih, ki nam je v pomoč pri analizi razmer in pri primerjavi kakovosti obravnave naših bolnikov z drugimi evropskimi centri CF.
 Metode: Izvedli smo retrospektivno raziskavo z namenom pregledati in oceniti kazalce bolezni otrok in mladostnikov s CF, vodenih na Pediatrični kliniki Ljubljana v letu 2020. Pri 78 vključenih bolnikih smo analizirali podatke o demografskih značilnostih, genetskih mutacijah, pljučni funkciji, prehranjenosti, kroničnih okužbah in zdravljenju s CFTR modulatornimi zdravili (angl. cystic fibrosis transmembrane conductance regulator, CFTR – regulator transmembranske prevodnosti pri cistični fibrozi). Za primerjavo z drugimi evropskimi centri smo uporabili podatke iz letnega poročila Evropskega registra CF za leto 2020.
 Rezultati: Leta 2020 smo v našem centru obravnavali 78 bolnikov, izmed katerih je bilo 56 % (44/78) bolnikov moškega spola. Povprečna starost bolnikov je znašala 13,2 leta (SD 6,4 let), z razponom od 1,2 leta do 25,5 leta. Mutacija F508del je bila najpogosteje zastopana, saj je bilo kar 88,5 % nosilcev vsaj ene, pri 64,1 % obolelih pa je bila mutacija prisotna na obeh alelih. Povprečni forsirani izdihani volumen v 1 sekundi (FEV1) naših bolnikov je bil nad evropskim povprečjem, prevalenca kronične okužbe s povzročiteljem Pseudomonas aeruginosa pa nižja od evropskega povprečja. V letu 2020 smo 21 bolnikom uvedli CFTR modulatorno zdravilo, od tega 5 bolnikom lumakaftor/ivakaftor in 16 bolnikom eleksakaftor/tezakaftor/ivakaftor.
 Zaključek: Kazalci kakovosti obravnave otrok in mladostnikov s CF v Sloveniji dosegajo in pogosto presegajo evropsko povprečje. Med prvimi državami v Evropi smo pričeli uvajati CFTR modulatorna zdravila, ki obetajo pomembno izboljšanje kliničnega stanja in kakovosti življenja bolnikov s CF." @default.
- W4384341909 created "2023-07-15" @default.
- W4384341909 creator A5001962192 @default.
- W4384341909 creator A5001993720 @default.
- W4384341909 creator A5003458621 @default.
- W4384341909 creator A5009766056 @default.
- W4384341909 creator A5023908383 @default.
- W4384341909 creator A5031498882 @default.
- W4384341909 creator A5031906467 @default.
- W4384341909 creator A5057428431 @default.
- W4384341909 creator A5065632110 @default.
- W4384341909 creator A5078399939 @default.
- W4384341909 creator A5089147746 @default.
- W4384341909 creator A5091049580 @default.
- W4384341909 creator A5092472084 @default.
- W4384341909 date "2023-07-13" @default.
- W4384341909 modified "2023-10-01" @default.
- W4384341909 title "Pregled in ocena kazalcev bolezni otrok in mladostnikov s cistično fibrozo v Sloveniji" @default.
- W4384341909 doi "https://doi.org/10.6016/zdravvestn.3399" @default.
- W4384341909 hasPublicationYear "2023" @default.
- W4384341909 type Work @default.
- W4384341909 citedByCount "0" @default.
- W4384341909 crossrefType "journal-article" @default.
- W4384341909 hasAuthorship W4384341909A5001962192 @default.
- W4384341909 hasAuthorship W4384341909A5001993720 @default.
- W4384341909 hasAuthorship W4384341909A5003458621 @default.
- W4384341909 hasAuthorship W4384341909A5009766056 @default.
- W4384341909 hasAuthorship W4384341909A5023908383 @default.
- W4384341909 hasAuthorship W4384341909A5031498882 @default.
- W4384341909 hasAuthorship W4384341909A5031906467 @default.
- W4384341909 hasAuthorship W4384341909A5057428431 @default.
- W4384341909 hasAuthorship W4384341909A5065632110 @default.
- W4384341909 hasAuthorship W4384341909A5078399939 @default.
- W4384341909 hasAuthorship W4384341909A5089147746 @default.
- W4384341909 hasAuthorship W4384341909A5091049580 @default.
- W4384341909 hasAuthorship W4384341909A5092472084 @default.
- W4384341909 hasBestOaLocation W43843419091 @default.
- W4384341909 hasConcept C121332964 @default.
- W4384341909 hasConcept C142362112 @default.
- W4384341909 hasConcept C15708023 @default.
- W4384341909 hasConceptScore W4384341909C121332964 @default.
- W4384341909 hasConceptScore W4384341909C142362112 @default.
- W4384341909 hasConceptScore W4384341909C15708023 @default.
- W4384341909 hasLocation W43843419091 @default.
- W4384341909 hasOpenAccess W4384341909 @default.
- W4384341909 hasPrimaryLocation W43843419091 @default.
- W4384341909 hasRelatedWork W1536502753 @default.
- W4384341909 hasRelatedWork W2740647293 @default.
- W4384341909 hasRelatedWork W2742816064 @default.
- W4384341909 hasRelatedWork W2902782467 @default.
- W4384341909 hasRelatedWork W2935759653 @default.
- W4384341909 hasRelatedWork W2997727571 @default.
- W4384341909 hasRelatedWork W3105167352 @default.
- W4384341909 hasRelatedWork W54078636 @default.
- W4384341909 hasRelatedWork W1501425562 @default.
- W4384341909 hasRelatedWork W2954470139 @default.
- W4384341909 isParatext "false" @default.
- W4384341909 isRetracted "false" @default.
- W4384341909 workType "article" @default.