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- W4385223089 abstract "Extragonadale Keimzelltumoren (EGZT) stellen den malignen Transformationsprozess von Keimzellen dar ohne Vorliegen eines gonadalen Fokus. EGZT machen bis zu 5 % der Keimzelltumoren (KZT) aus. EGZT entstehen durch maligne Transformation von Keimzellen, die entweder im Rahmen der Embryonalentwicklung fehlverteilt wurden, oder von Keimzellen, die natürlicherweise zwecks Steuerung von immunologischen Prozessen oder anderen Organfunktionen an extragonadalen Lokalisationen vorkommen. Die EGZT sind vor allem mediastinal oder retroperitoneal, aber auch an jeder anderen Stelle entlang der Mittelachse mit Ausnahme der Hoden lokalisiert. Prinzipiell liegen die gleichen histologischen Subtypen wie bei gonadal lokalisierten KZT (Seminome und Nichtseminome) vor. Die Diagnosestellung von EGZT erfolgt häufig erst in fortgeschrittenen Stadien durch tumorbedingte Symptome, aber sie treten auch als Zufallsbefunde bei Diagnostik oder anderen therapeutischen Eingriffen auf. Die Behandlung von EGZT erfolgt mit Cisplatin-basierter Chemotherapie gemäß den Leitlinien für fortgeschrittene KZT. Die Anzahl der Chemo-Zyklen variiert je nach klinischem Stadium, Histologie und gewähltem Regime. Eine Residualtumorresektion erfolgt nur bei Nichtseminomen. EGZT-Patienten mit einem reinen Seminom erwarten eine Heilungsrate von bis zu 90 %. Reife Teratome mediastinaler EGZT sind gutartig und werden chirurgisch reseziert. Nicht seminomatöse mediastinale EGZT haben eine ungünstige Prognose mit einem 5-Jahres-Gesamtüberleben von 40–45 %, bei insbesondere im Rezidiv schlechten Ansprechraten der Chemotherapie. Die Prognose retroperitonealer EGZT ist besser und ähnelt der metastasierter intraskrotaler KZT." @default.
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