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- W641814385 abstract "Les cils sont des organites eucaryotes dont la structure et les fonctions mobiles et sensorielles sont ou ont conservees des organismes unicellulaires a l’homme. L’importance de ces organites s’est manifestee en decouvrant que differents syndromes genetiques comme les polykystoses renales, les syndromes de Bardet-Biedl, de Meckel-Gruber ou de Joubert (pathologies caracterisees par des defauts developpementaux du rein, du cerveau et des membres) sont causes par la perte des fonctions ciliaires. Par la suite, l’analyse proteomique du complexe corps basal/cil et la caracterisation genetique des ciliopathies humaines a permis l’identification de nombreuses nouvelles proteines dont les fonctions cellulaires restent a elucider. En utilisant Paramecium tetraurelia, modele eucaryote unicellulaire cilie, nous avons caracterise une famille de proteines a trois membres (MKS1, EPPB9 , et ICIS) qui est impliquee dans les ciliopathies. La localisation de ces proteines au niveau du cil est typique de proteines de la ciliogenese. Nos analyses d’ARN interference ont montre que ces proteines etaient essentielles a la survie cellulaire et a la stabilite ciliaire. La suppression de ces proteines interfere avec l’activite sensorielle et la stabilite structurale du cil. L’analyse ultrastructurale montre egalement de graves defauts de maturation des vesicules de transport, vesicules alimentant le cil en proteines. L’ensemble de nos resultats demontre un role fondamental de ces proteines dans le transport vesiculaire vers la membranes ciliaire." @default.
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