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- W66935907 abstract "La proteine RFX3 appartient a une famille de facteurs de transcription RFX (Regulatory Factor X) tres conservee au cours de l'evolution. Avec plusieurs autres membres de cette famille, RFX3 est impliquee dans la regulation de l'expression de genes necessaires pour l'assemblage et la fonction des cils. L’objectif de mon travail de these a ete de comprendre le role du facteur de transcription RFX3 au cours du developpement du poumon de la souris. RFX3 est exprimee des le debut du developpement pulmonaire dans les cellules du mesenchyme et de l'epithelium, de maniere correlee a la presence de cils primaires. En absence de RFX3, le nombre des cils primaires est reduit. A la naissance, l’expression de RFX3 se restreint aux cellules multiciliees de l'epithelium bronchique. Les poumons de souris Rfx3-/- ou conditionnellement inactivees pour Rfx3 dans le mesenchyme, presentent un defaut de formation des alveoles, associe a un nombre reduit de precurseurs des myofibroblastes en cours de migration en peripherie des poumons. In vivo, le nombre de precurseurs des myofibroblastes chez les souris Rfx3-/- est diminue. En culture primaire, les myofibroblastes Rfx3-/- ont une capacite proliferative reduite, ainsi qu'une alteration du comportement migratoire. La voie induite par le PDGFAA, facteur de croissance responsable de la migration des myofibroblastes in vivo, est intact chez les myofibroblastes Rfx3-/-. En conclusion, RFX3 regule la croissance des cils primaires et gouverne la differentiation des myofibroblastes pendant le developpement du poumon. Ce travail de these suggere donc une nouvelle fonction des cils primaires durant le developpement pulmonaire" @default.
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