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- W8738736 abstract "Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) ist eine Erkrankung aus der Gruppe der Immunneuropathien, bei der ausschließlich die Motorik betroffen ist. Klinisch zeigen sich distal betonte asymmetrische Paresen der oberen Extremitäten. Weil häufig Atrophien, Faszikulationen und Muskelkrämpfe auftreten, ähnelt das Bild einer Motoneuronerkran-kung (ALS), wobei allerdings die Eigenreflexe der betroffenen Muskeln zumeist abgeschwächt sind und niemals Pyramidenbahnzeichen auftreten. Die Unterscheidung ist sehr wichtig, da die MMN einen sehr viel gutartigeren Verlauf als die ALS hat und behandelbar ist. Das vermehrte Auftreten von Antikörpern gegen das Markscheiden-gangliosid GM1 und der elektrophysiologisch nachweisbare persistierende Leitungsblock bei der MMN lassen pathogenetisch eine Autoimmunerkrankung mit multifokaler segmentaler Demyelinisierung vermuten. Demnach lässt sie sich auch als Sonderform einer chronisch inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP) darstellen, was dem therapeutischen Einsatz von hochdosierten humanen Immunglobulinen (IVIg) eine rationale Grundlage gibt. Von der CIDP unterscheidet sie sich jedoch durch die fehlenden Sensibilitätsstörungen, das asymmetrische Verteilungsmuster und die normalen Nervenleitgeschwindigkeiten." @default.
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