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- W87728870 abstract "Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) se caractérisent par la survenue d’un syndrome neurologique chez un patient présentant un cancer en l’absence d’autre cause identifiée (métastatique, iatrogène, toxique, carentielle). Le diagnostic positif de SNP est facilité par la présence d’autoanticorps onconeuronaux (AON) dans le sérum et le liquide céphalorachidien. Les SNP sont rares et surviendraient chez moins de 1 % des patients présentant un cancer, mais apparaissent dans 60 % des cas avant le diagnostic de la tumeur, ce qui permet un diagnostic précoce et un traitement potentiellement curatif. Les manifestations neurologiques des SNP sont polymorphes et non spécifiques d’une atteinte paranéoplasique, mais certains syndromes dits « classiques » sont très fortement évocateurs: dégénérescence cérébelleuse progressive, encéphalite limbique, encéphalomyélite, neuropathie sensitive subaiguë, syndrome de Lambert-Eaton, opsoclonus-myoclonus, dermatopolymyosite, pandysautonomie et rétinopathie associée au cancer notamment. La parfaite connaissance de ces présentations cliniques permet de guider la recherche du cancer qui peut nécessiter, du fait de la petite taille initiale des tumeurs, une TEP au FDG. Parfois même, une exploration chirurgicale se discute si le bilan standard est négatif en dépit de la présence d’AON. Le traitement des SNP repose essentiellement sur celui du cancer, mais peut justifier parfois d’un traitement immunomodulateur complémentaire." @default.
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