Matches in SemOpenAlex for { <https://semopenalex.org/work/W975425188> ?p ?o ?g. }
Showing items 1 to 29 of
29
with 100 items per page.
- W975425188 abstract "As imunodeficiencias do sistema complemento sao condicoes raras, correspondendo a 2%-5% das imunodeficiencias primarias. Quanto as deficiencias do fator I, existem aproximadamente 27 individuos diagnosticados. O fator I e uma enzima que regula a atividade da via classica e alternativa. Na deficiencia do fator I ocorre reducao da atividade de ambas as vias, mas principalmente da via alternativa, e diminuicao nos niveis de C3, fator B, properdina e fator H, por consumo. A reducao dos niveis de C3 prejudica a opsonizacao de microorganismos, predispondo a infeccoes de repeticao nas vias aereas superiores, meningites, septicemia, por bacterias do tipo Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae e Neisseria meningitidis. Neste trabalho foram diagnosticados 3 individuos (B4, B6, B7) de uma mesma familia com deficiencia do fator I (homozigotos). Os pais, que sao primos de segundo grau, e tres dos irmaos (B2, B3, B8) apresentam reducao de 50% nos niveis de fator I (heterozigotos). O padrao de transmissao foi autossomico recessivo. A imunoeletroforese do fator H esta alterada. Em todos os pacientes foi realizado hemograma, dosagem de imunoglobulinas, contagem de linfocitos T, teste de hipersensibilidade retardada, com resultados normais. Tambem foi feito estudo dos fagocitos (estudo da migracao, fagocitose, atividade do sistema NADPH oxidase). Nos deficientes do fator I, verificou-se comprometimento da migracao espontânea de mononucleares e quimiotaxia de polimorfonucleares (sem reversao do defeito apos adicao de soro com niveis normais de C3). A fagocitose esta diminuida nestes pacientes, entretanto ha recuperacao da funcao apos adicao de soro normal. A atividade da NADPH oxidase foi normal. O defeito de migracao celular pode ser decorrente de um defeito intrinseco da celula, ou por comprometimento de receptores de membrana para o complemento Abstract" @default.
- W975425188 created "2016-06-24" @default.
- W975425188 creator A5019240540 @default.
- W975425188 creator A5052355282 @default.
- W975425188 date "1998-06-18" @default.
- W975425188 modified "2023-09-24" @default.
- W975425188 title "Deficiencia do fator I do complemento : relato de caso, estudo dos familiares e suas repercussões sobre o sistema imunologico" @default.
- W975425188 hasPublicationYear "1998" @default.
- W975425188 type Work @default.
- W975425188 sameAs 975425188 @default.
- W975425188 citedByCount "0" @default.
- W975425188 crossrefType "dissertation" @default.
- W975425188 hasAuthorship W975425188A5019240540 @default.
- W975425188 hasAuthorship W975425188A5052355282 @default.
- W975425188 hasConcept C121332964 @default.
- W975425188 hasConcept C153911025 @default.
- W975425188 hasConcept C71924100 @default.
- W975425188 hasConcept C86803240 @default.
- W975425188 hasConceptScore W975425188C121332964 @default.
- W975425188 hasConceptScore W975425188C153911025 @default.
- W975425188 hasConceptScore W975425188C71924100 @default.
- W975425188 hasConceptScore W975425188C86803240 @default.
- W975425188 hasLocation W9754251881 @default.
- W975425188 hasOpenAccess W975425188 @default.
- W975425188 hasPrimaryLocation W9754251881 @default.
- W975425188 isParatext "false" @default.
- W975425188 isRetracted "false" @default.
- W975425188 magId "975425188" @default.
- W975425188 workType "dissertation" @default.